SARD vs PRA
COSA SONO
patologie retiniche bilaterali che che causano cecità irreversibile. Attualmente per entrambe non esiste terapia.
COME SI DIFFERENZIANO:.
• la SARD ( acronimo di “Sudden Acquired Retinal Degeneration”) o Sindrome da Atrofia di Retina Improvvisa è una sindrome che causa cecità repentina e di cui attualmente non si conoscono le cause.
Solitamente le pupille appaiono dilatate (midriasi) e non rispondono a stimolazioni luminose (riflesso dell’abbagliamento assente) Le femmine sono più colpite dei maschi (70-86% vs 14-30%).
I cani colpiti solitamente hanno alterazioni ematologiche ascrivibili ad una patologia endocrina detta morbo di Cushing o ipercorticosurrenalismo senza in realtà esserne affetti.
La cecità acuta è spesso accompagnata da alterazioni comportamentali, come disorientamento ed agitazione, perché il cane, a differenza della PRA in cui l’evoluzione è graduale, non ha avuto tempo di adattarsi alla cecità improvvisa .
L’esame del fondo oculare nelle fasi iniziali della patologia non presenta alterazioni (e da qui la necessità di ulteriori indagini per differenziarla da un’ altra causa di cecità acuta: neurite ottica retro bulbare).
Dopo alcuni mesi dall’insorgenza invece il fondo presenza segni di degenerazione non distinguibili da PRA e da altre forme di degenerazione retinica.
La necessità di una pronta diagnosi sta nel distinguere la SARD dalla neurite ottica, in cui la cecità è talvolta reversibile.
• PRA (acronimo di Progressive Retinal Atrophy) o atrofia progressiva di retina è un termine che raggruppa un insieme di patologie retiniche, displasiche e/o degenerative, spesso a trasmissione ereditaria, che causano cecità bilaterale progressiva.
Interessano principalmente i fotorecettori. Le displasie iniziano nelle prime settimane di vita, prima che la retina sia completamente “matura”, mentre le degenerazioni colpiscono la retina dopo il suo completo sviluppo.
In tutti i casi l’evoluzione è più lenta della SARD e può variare da alcuni mesi (RCD1) ad alcuni anni (prcd-PRA). Geneticamente esistono diversi tipi di PRA dovuti a svariate forme di displasia e degenerazione dei coni e bastoncelli (rcd 1-4) e degenerazione progressiva del bastoncelli e dei coni (prcd). In tutte queste forme le pupille sono completamente dilatate solo nelle fasi terminali, ed il riflesso fotomotore quasi mai totalmente assente.
LA DIAGNOSI:.
• SARD: Insorgenza improvvisa e cecità completa; reazioni e riflessi solitamente completamente assenti, esame oftalmoscopico del fundus nella norma nelle fasi iniziali, con alterazioni evidenti (sovrapponibili a PRA) dopo mesi dall’insorgenza.
Diagnosi clinica differenziale con neurite ottica retrobulbare. Procedura di conferma della SARD: esame elettroretinografico (ERG) che viene effettuato in anestesia generale. Tuttavia grazie ad una tecnica detta pupillometria fotocromatica è possibile effettuare una prima distinzione tra SARD e neurite ottica durante la visita oculistica. Con uno strumento apposito (pupillometro fotocromatico) si induce il riflesso pupillare con luce rossa e blu a particolari lunghezze d’onda e si valuta la risposta della pupilla dopo ciascuna stimolazione.
Immagini del fondo oculare di un cane colpito da cecità improvvisa da 2 settimane. L’area tappetale non presenta alterazioni così come la vascolarizzazione La papilla ottica è nella norma.
In questo caso è necessaria una elettroretinografia per differenziare la SARD da neurite ottica bilaterale.
• PRA: insorgenza graduale e cecità completa solo nelle fasi terminali; visione e riflessi alterati in grado proporzionale allo stadio della malattia.
La diagnosi clinica dipende dalla fase della patologia in cui si interviene: nelle fasi molto precoci potrebbe essere utile ricorrere allo studio elettroretinografico della retina (ERG).
Nelle fasi intermedie ed avanzate l’esame oftalmoscopico del fundus è diagnostico: iperriflettività della porzione tappetale, depigmentazione e/o accumuli di pigmento o isole di quella non tappetale, attenuazione dei vasi retinici e degenerazione della papilla ottica con iperriflettività tappetale peripapillare.
Setter inglese adulto con cecità ad evoluzione progressiva. Stadio intermedio: notare la diffusa iperriflettività del fundus tappetale (giallo) nonostante la fotocamera fosse stata settata a bassa intensità luminosa proprio per ridurre l’effetto di “abbagliamento”.
Volpino Italiano adulto con degenerazione retinica avanzata. Notare l’evidente assottigliamento dei vasi retinici (vene), mentre le arteriole non sono più visibili.
